Trigeminal neuralgia menurut IASP ( International
Association for the study of Pain ) ialah nyeri di wajah yang timbulnya
mendadak, biasanya unilateral. Nyerinya singkat dan berat seperti ditusuk
disalah satu atau lebih cabang nervus trigeminus. Sementara menurut
International Headache Society trigeminal neuralgia nyeri adalah nyeri wajah
yang menyakitkan, nyeri singkat seperti tersengat listrik pada satu atau lebih
cabang nervus trigeminus. Nyeri biasanya muncul akibat stimulus ringat seperti
mencuci muka, bercukur, gosok gigi, berbicara.
II. ANATOMI
DAN FISIOLOGI
Nervus trigeminus adalah saraf otak motorik dan
sensorik. Serabut motoriknya mempersarafi muskulus maseter, temporalis,
pterigoideus internus et eksternus, tensor timpani, omohioideus dan bagian
anterior muskulus digastrikus.
Inti motoriknya terletak di pons. Serabut-serabut
motoriknya bergabung dengan serabut-serabut sensorik nervus trigeminus yang
berasal dari ganglion Gasseri. Serabut-serabut sensoriknya menghantarkan impuls
nyeri, suhu, raba dan perasaan proprioseptif. Kawasannya ialah wajah dan mukosa
lidah dan rongga mulut serta lidah, dan rongga hidung. Impuls proprioseptif,
terutama berasal dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang mandibular sampai
ke ganglion Gasseri.4
Cabang pertama N.V. ialah cabang oftalmikus. Ia
menghantarkan impuls protopatik dari bola mata serta rung orbita, kulit dahi
sampai vertex. Impuls sekretomotorik dihantarkan ke glandula lakrimalis.
Serabut-serabut dari dahi menyusun nervus frontalis. Ia masuk melalui ruang
orbita melalui foramen supraorbitale. Serabut-serabut dari bola mata dan rongga
hidung bergabung menjadi seberkas saraf yang dikenal sebagai nervus
nasosiliaris. Berkas saraf yang menuju ke glandula lakrimalis dikenal sebagai
nervus lakrimalis. Ketiga berkas saraf, yakni nervus frontali, nervus
nasosiliaris dan nervus lakrimalis saling mendekat pada fisura orbitalis
superior dan di belakang fisura tersebut bergabung menjadi cabang I N.V.
(nervus oftalmikus). Cabang tersebut menembus duramater dan melanjutkan
perjalanan di dalam dinding sinus kavernosus. Pada samping prosesus klinoideus
posterior ia keluar dari dinding tersebut dan berakhir di ganglion Gasseri.4
Cabang kedua ialah cabang maksilaris yang hanya
tersusun oleh serabut-serabut somatosensorik yang menghantarkan impuls
protopatik dari pipi, kelopak mata bagian bawah, bibir atas, hidung dan
sebagian rongga hidung, geligi rahang atas, ruang nasofarings, sinus
maksilaris, palatum molle dan atap rongga mulut. Serabut-serabut sensorik masuk
ke dalam os. maksilaris melalui foramen infraorbitalis. Berkas saraf ini
dinamakan nervus infraorbialis. Saraf-saraf dari mukosa cavum nasi dan rahang
atas serta geligi atas juga bergabung dalam saraf ini dan setelahnya disebut
nervus maksilaris, cabang II N.V. Ia masuk ke dalam rongga tengkorak melalui
foramen rotundum kemudian menembus duramater untuk berjalan di dalanm dinding
sinus kavernosus dan berakhir di ganglion Gasseri. Cabang maksilar nervus V
juga menerima serabut-serabut sensorik yang berasal dari dura fossa crania
media dan fossa pterigopalatinum.4
Cabang mandibularis (cabang III N.V. tersusun oleh
serabut somatomotorik dan sensorik serta sekretomotorik (parasimpatetik).
Serabut-serabut somatomotorik muncul dari daerah lateral pons menggabungkan
diri dengan berkas serabut sensorik yang
dinamakan cabang mandibular ganglion gasseri. Secara eferen, cabang mandibular
keluar dari ruang intracranial melalui
foramen ovale dan tiba di fossa infratemporalis. Di situ nervus meningea media
(sensorik) yang mempersarafi meninges menggabungkan diri pada pangkal cabang
madibular. Di bagian depan fossa infratemporalis, cabang III N.V. bercabang dua
. Yang satu terletak lebih belakang dari yang lain. Cabang belakang merupakan
pangkal dari saraf aferen dari kulit daun telinga (nervus aurikulotemporalis),
kulit yang menutupi rahang bawah, mukosa bibir bawah, dua pertiga bagian depan
lidah (nervus lingualis), glandula parotis dan gusi rahang bawah ( nervus
dentalis inferior) dan serabut eferen yang mempersarafi otot-otot omohioideus
dan bagian anterior muskulus digastrikus Cabang anterior dari cabang madibular
terdiri dari serabut aferen yang menghantarkan impuls dari kulit dan mukosa
pipi bagian bawah dan serabut eferen yang mempersyarafi otot-otot temporalis,
masseter, pterigoideus dan tensor timpani. Serabut-serabut aferen sel-sel
ganglion gasseri bersinaps di sepanjang wilayah inti nukleus sensibilis
prinsipalis (untuk raba dan tekan)serta nukleus spinalis nervi trigemini (untuk
rasa nyeri) dan dikenal sebagai tractus spinalis nervi trigemini.4
2. etiologi
Saat ini ada tiga etiologi yang paling populer.
Teori pertama berdasarkan pada penyakit yang berhubungan, kedua adalah trauma
langsung pada saraf dan teori ketiga merambat asal polyetiologic penyakit. Penyakit
yang berhubungan seperti gangguan dari vaskularisasi, multipel sklerosism
diabetes melitus, rematoid, dan lain-lain. Pada trauma langsung pada saraf
dibagi menjadi dua bagian yaitu trauma pada bagian perifer dan sentral. Teori
yang ketiga yaitu polyetiologic, faktor yang mungkin dapat berpengaruh dan
menimbulkan demielinisasi dan disatrofi.
Penyebab-penyebab dari terjadinya neuralgia
trigeminal adalah penekanan mekanik oleh pembuluh darah, malformasi arteri vena
disekitarnya, penekanan oleh lesi atau tumor, sklerosis multipel, kerusakan
secara fisik dari nervus trigeminus oleh karena pembedahan atau infeksi, dan
yang paling sering adalah faktor yang tidak diketahui. Penekanan mekanik
pembuluh darah pada akar nervus ketika masuk ke batang otak yang paling sering
terjadi, sedangkan di atas bagian nervus trigeminus atau portio minor jarang
terjadi
3. KLASIFIKASI
IHS (International Headache Society) membedakan
Neuralgia Trigeminal menjadi NT klasik
dan NT simptomatik. Termasuk NT klasik adalah semua kasus yang etiologinya
belum diketahui (idiopatik). Sedangkan NT simptomatik dapat diakibatkan karena
tumor, multipel sklerosis atau kelainan di basis kranii.4
Perbedaan neuralgia trigeminus idiopatik dan
simptomatik.4
Trigminal Neuralgia Idiopatik:
1. Nyeri
bersifat paroksimal dan terasa diwilayah sensorik cabang maksilaris, sensorik
cabang maksilaris dan atau mandibularis.
2. Timbulnya
serangan bisa berlangsung 30 menit yang berikutnya menyusul antara beberapa
detik sampai menit.
3. Nyeri
merupakan gejala tunggal dan utama.
4. Penderita
berusia lebih dari 45 tahun , wanita lebih sering terkena dibanding laki-laki.
Trigeminal Neuralgia Simptomatik:
1. Nyeri
berlangsung terus menerus dan terasa dikawasan cabang optalmikus atau nervus
infra orbitalis.
2. Nyeri
timbul terus menerus dengan puncak nyeri lalu hilang timbul kembali.
3. Disamping
nyeri terdapat juga anethesia/hipestesia atau kelumpuhan saraf kranial, berupa
gangguan autonom ( Horner syndrom ).
4. Tidak
memperlihatkan kecendrungan pada wanita atau pria dan tidak terbatas pada
golongan usia.
4. GEJALA
Trigeminal neuralgia memberikan gejala dan tanda
sebagai berikut :
1.
Rasa nyeri berupa nyeri neuropatik, yaitu nyeri berat paroksimal, tajam,
seperti menikam, tertembak, tersengat listrik, terkena petir, atau terbakar
yang berlangsung singkat beberapa detik sampai beberapa menit tetapi kurang
dari dua menit, tiba-tiba dan berulang. Diantara serangan biasanya ada interval
bebas nyeri, atau hanya ada rasa tumpul ringan.
2. Lokasi
nyeri umumnya terbatas di daerah dermatom nervus trigeminus dan unilateral.
Tersering nyeri didaerah distribusi nervus mandibularis (V2) 19,1% dan nervus
maksilaris (V3) 14,1% atau kombinasi keduanya 35,9% sehingga paling sering rasa
nyeri pada setengah wajah bawah. Jarang sekali hanya terbatas pada nervus
optalmikus (V3) 3,3%. Sebagian pasien nyeri terasa diseluruh cabang nervus
trigeminus (15,5%) atau kombinasi nervus maksilaris dan optalmikus (11,5%).
Jarang ditemukan kombinasi nyeri pada daerah distribusi nervus optalmikus dan
mandibularis (0,6%).
3. Trigeminal
neuralgia dapat dicetuskan oleh stimulus non-noksius seperti perabaan ringan,
getaran, atau stimulus mengunyah. Nyeri pada trigeminal neuralgia dapat
mengalami remisi dalam satu tahun atau lebih. Pada periode aktif neuralgia,
karakteristik terjadi peningkatan frekuensi dan beratnya serangan nyeri secara
progresif sesuai dengan berjalannya waktu.
4. Sekitar
18% penderita dengan trigeminal neuralgia, pada awalnya nyeri atipikal yang
makin lama menjadi tipikal, disebut preneuralgia trigeminal. Nyeri terasa
tumpul, terus-menerus pada salah satu rahang yang berlangsung beberapa hari
sampai beberapa tahun. Stimulus termal dapat menimbulkan nyeri berdenyut
sehingga sering dianggap sebagai nyeri dental.
5. GEJALA
Kriteria diagnosis trigeminal neuralgia menurut
International Headache Society adalah sebagai berikut:13
A. Serangan
– serangan paroxysmal pada wajah, nyeri di frontal yang berlangsung beberapa
detik tidak sampai 2 menit.
B. Nyeri
setidaknya bercirikan 4 sifat berikut:
1. Menyebar
sepanjang satu atau lebih cabang N trigeminus, tersering pada cabang
mandibularis atau maksilaris.
2. Onset
dan terminasinya terjadi tiba-tiba , kuat, tajam , superficial, serasa menikam
atau membakar.
3. Intensitas
nyeri hebat , biasanya unilateral, lebih sering disisi kanan.
4. Nyeri
dapat timbul spontan atau dipicu oleh aktifitas sehari seperti makan, mencukur,
bercakap cakap, mambasuh wajah atau menggosok gigi, area picu dapat ipsilateral
atau kontralateral.
5. Diantara
serangan , tidak ada gejala sama sekali.
C. Tidak
ada kelainan neurologis.
D. Serangan
bersifat stereotipik.
E. Tersingkirnya
kasus-kasus nyeri wajah lainnya melalui anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan khusus bila diperlukan.
7. Gejala Klinis
Gejala klinis neuralgia trigeminal adalah nyeri yang
sangat hebat, yang digambarkan oleh sebagian besar penderita sebagai nyeri yang
paling buruk dari semua nyeri yang pernah mereka rasakan, dan pada kasus yang
lebih berat, risiko bunuh diri pada penderita ini meningkat. Nyeri pada
neuralgia trigeminal bersifat paroksismal. Di antara episode nyeri, penderita
tidak merasakan gejala apapun, kecuali perasaan takut akan serangan nyeri yang
berikutnya. Sensasi nyeri yang dirasakan seperti terbakar, seperti petir yang
tiba-tiba menyambar. Serangan nyeri yang bersifat paroksismal ini dapat
berlangsung selama 15 menit atau lebih. Frekuensi serangan bervariasi dari beberapa
kali dalam sehari sampai beberapa kali dalam sebulan. Ketika rasa sakit
menyerang, penderita tidak dapat berbicara, bahkan penderita seringkali
menggosok atau mencubit wajahnya untuk menghilangkan sensasi nyeri tersebut.
Gerakan wajah dan rahang juga dapat menimbulkan rasa nyeri. Kadang-kadang,
terdapat lakrimasi ipsilateral yang prominen. Tidak ada penurunan sensorik yang
ditemukan setelah serangan paroksismal tersebut terjadi, tetapi penderita bisa
saja mengeluhkan suatu hiperestesia fasial.
8 Diagnosis
Pada saat ini belum ada tes yang dapat diandalkan
dalam mendiagnosa neuralgia trigeminal.
Diagnosis neuralgia trigeminal dapat ditegakkan dengan anamnesis lengkap,
pemeriksaan fisik umum dan neurologis, serta pemeriksaan penunjang.8
1. Anamnesis
Dari anamnesis, informasi yang yang dapat diperoleh
pada penderita neuralgia trigeminal adalah nyeri wajah unilateral yang bersifat
menyayat dan dipicu oleh gerakan mengunyah atau aktivitas yang serupa atau
dengan menyentuh area wajah yang terkena. Neuralgia trigeminalmengenai bagian
kanan wajah lima kali lebih sering dibandingkan dengan bagian kiri wajah.
Beberapa penderita dapat mengalami sindrom pre-neuralgia trigeminal beberapa
minggu sampai beberapa tahun sebelumnya sebelum benar-benar mengalami neuralgia
trigeminal. Mereka mengeluhkan nyeri pada sinus yang tak kunjung sembuh atau
sakit gigi yang berjam-jam, yang dipicu oleh gerakan memindahkan rahang atau
ketika sedang minum. Sayangnya, penderita seringkali berkunjung ke dokter gigi
untuk pertama kali. Dan beberapa di antara mereka membaik dengan pengobatan
carbamazepin.7,8
Karakteristik gejala neuralgia trigeminaladalah
adanya ‘zona pemicu’, yang mana jika terstimulasi, akan menimbulkan nyeri
tipikal yang paroksismal. Zona-zona ini meliputi area pipi, bibir, atau hidung
yang dapat distimulus oleh gerakan wajah, mengunyah, menerapkan make up,
bercukur atau, rangsangan sentuh. Penderita neuralgia trigeminal tidak akan
melakukan gerakan ekspresi wajah selama percakapan, tidak makan selama
berhari-hari, atau bahkan menghindari tiupan angin untuk mencegah terjadinya
serangan. 7,8
Kriteria
diagnosis neuralgia trigeminal klasik (menurut IHS):
a. Serangan
nyeri paroksismal yang berlangsung dari hitungan detik sampai 2 menit,
mempengaruhi satu atau lebih divisi dari nervus trigeminus dan memenuhi
kriteria B dan C.
b. Nyeri
memiliki setidaknya satu dari karakteristik berikut:
• Intens,
tajam, superfisial atau menusuk-nusuk.
• Diawali
dari daerah pemicu atau faktor pemicu.
c. Serangan
yang stereotip pada individu pasien.
d. Tidak
ada bukti defisit neurologis secara klinis.
e. Tidak
berkaitkan dengan penyakit lain.
Kriteria
diagnosis neuralgia trigeminal simptomatik (menurut IHS):
a. Serangan
nyeri paroksismal yang berlangsung dari hitungan detik sampai 2 menit, dengan
atau tanpa denyi yang menetap di antara serangan, mempengaruhi satu atau lebih
divisi dari nervus trigeminus dan memenuhi kriteria B dan C.
b. Nyeri
memiliki setidaknya satu dari karakteristik berikut:
• Intens,
tajam, superfisial atau menusuk-nusuk.
• Diawali
dari daerah pemicu atau faktor pemicu.
c. Serangan
yang stereotip pada individu pasien.
d. Akibat
lesi kausatif, selain kompresi vaskular, telah dilakukan pemeriksaan penunjang
dan atau pada eksplorasi fossa
posterior.11
2. Pemeriksaan Neurologis
Sensorik
dari N.V
Pemeriksaan sensibilitas pada daerah dermatom N.V,
yakni daerah V1 oftalmikus, V2 maksilaris, dan V3 mandibularis.
Motorik
dari N.V
Ada beberapa permeriksaan, yaitu:
• Merapatkan
gigi: raba m. masseter dan m. temporalis, bandingkan kiri dan kanan.
• Buka
mulut: melihat adanya deviasi rahang dan jika ada trismus.
• Menggerakan
rahang ke kiri-kanan melawan tahanan pemeriksa dan menonjolkan rahang: untuk
mengetahui sisi yang paresis.
• Menggigit
tongue spatula dengan geraham: membandingkan kedalaman bekas gigitan
kiri-kanan.
Reflek
• Reflek
masseter: letakkan satu jari di dagu pasien dan diketuk dengan palu reflek.
Positif bila mulut tertutup akibat kontraksi m. masseter dan m. temporalis.
• Reflek
kornea: ada 2, reflek kornea langsung dan konsensuil. Pasien melirik ke
lateral, dengan kapas pemeriksa mengusapkan ujung kapas pada limbus. Positif
atau normalnya pasien berkedip.
• Reflek
menetek: bila bibir penderita disentuh dengan pensil, ada kecenderungan
penderita menyedot pensil tersebut.
• Reflek
bersin: penggelitikan mukosa hidung, positif bila responnya bersin.
Nyeri
Tekan
Perhatikan bila ada nyeri tekan pada daerah
keluarnya cabang nervus trigeminus, yaitu pada foramen supraorbitale, foramen
infraorbitale, dan foramen mentale
6. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan penunjang lebih bertujuan untuk
membedakan trigeminal neuralgia yang idiopatik atau simptomatik. CT Scan kepala
untuk melihat keberadaan tumor. Sklerosis multiple dapat terlihat dengan
Magnetic Resonance Imaging (MRI). MRI ini sering digunakan sebelum tindakan
pembedahan untuk melihat kelainan pembuluh darah. Diagnosa trigeminal neuralgia
dibuat dengan mempertimbangkan riwayat kesehatan dan gambaran rasa sakitnya.
Sementara tidak ada pemeriksaan diagnostik yang dapat mempertegas adanya
kelainan ini. Teknologi CT Scan dan MRI sering digunakan untuk melihat adanya
tumor atau abnormalitas lain yang menyebabkan sakit tersebut. Pemeriksaan MRTA
(high-definition MRI angiography) pada nervus trigeminal dan brain stem dapat
menunjukkan daerah nervus yang tertekan oleh vena atau arteri. Sebagai
tambahan, dilakukan pemeriksaan fisik untuk menentukan stimuli pemicu, dan
lokasi yang pasti dari sakitnya. Pemeriksaan termasuk inspeksi komea, nostril,
gusi, lidah dan di pipi untuk melihat bagaimana daerah tersebut merespon
sentuhan dan perubahan suhu (panas dan dingin).
7.tatalak
Seperti diketahui terapi dari trigeminal neuralgia
ada 2 macam yaitu terapi medikamentosa dan terapi pembedahan. Telah disepakati
bahwa penanganan lini pertama untuk trigeminal neulalgia adalah terapi
medikamentosa. Tindakan bedah hanya dipertimbangkan apabila terapi
medikamentosa mengalami kegagalan
a. Terapi Farmakologi
Peneliti-peneliti dalam bidang nyeri neuropatik
telah mengembangkan beberapa pedoman terapi farmakologik. Dalam guidline EFNS (
European Federation of Neurological
Society ) disarankan terapai neuralgia trigeminal dengan carbamazepin (
200-1200 mg sehari ) dan oxcarbamazepin
( 600-1800mg sehari ) sebagai terapi lini pertama. Sedangkan terapai lini kedua
adalah baclofen dan lamotrigin. Neuralgia trigeminal sering mengalami remisi
sehingga pasien dinasehatkan untuk mengatur dosis obat sesuai dengan frekwensi
serangannya. Dalam pedoman AAN-EFNS ( American Academy of Neurology- European
Federation of Neurological Society ) telah disimpulkan bahwa: carbamazepin
efektif dalam pengendalian nyeri , oxcarbazepin juga efektif, baclofen dan
lamotrigin mungkin juga efektif. Studi open label telah melaporkan manfaat
terapi obat-obatan anti epilepsi yang lain seperti clonazepam, gabapentin,
phenytoin dan valproat.2
Karbamazepine merupakan pengobatan lini pertama
dengan dosis pemberian 200-1200 mg/hari dan oxcarbamazepin dengan dosis
pemberian 600-1800 mg/hari sesuai dengan pedoman pengobatan. Tingkat
keberhasilan dari karbamazepin jauh lebih kuat dibandingkan oxcarbamazepin,
namun oxcarbamazepin memiliki profil keamanan yang lebih baik. Sementera
pengobatan lini kedua dapat diberikan lamotrgine dengan dosis 400 mg/ hari,
baclofenac 40 – 80 mg/hari, dan pimizoid
4 – 12 mg/hari.2
Selain itu ada juga pilihan pengobatan alternative,
yaitu dengan memberikan obat antiepilepsi yang telah dipelajari dalam kontrol
kecil dan studi terbuka yang disarankan untuk menggunakan fenitoin, clonazepam,
gabapentin, pregabalin, topiramate, levetiracetam, dan valproat.2
b.
Terapi Pembedahan
Terapi farmakologik
umumnya efektif akan tetapi ada juga pasien yang tidak bereaksi atau timbul
efek samping yang tidak diinginkan maka diperlukan terapi pembedahan.2
Beberapa situasi
yang mengindikasikan untuk dilakukannya terapi pembedahan yaitu: (1) Ketika
pengobatan farmakologik tidak menghasilkan penyembuhan yang berarti, (2) Ketika
pasien tidak dapat mentolerir pengobatan dan gejala semakin memburuk, (3)
Adanya gambaran kelainan pembuluh darah pada MRI.1
Tindakan operatif
yang dapat dilakukan adalah prosedur ganglion gasseri, terapi gamma knife dan
dekompresi mikrovaskuler. Pada prosedur perifer dilakukan blok pada nervus
trigeminus bagian distal ganglion gasseri yaitu dengan suntikan streptomisin,
lidokain, alkohol . Prosedur pada ganglion gasseri ialah rhizotomi melalui
foramen ovale dengan radiofrekuensi termoregulasi, suntikan gliserol atau
kompresi dengan balon ke dalam kavum Meckel. Terapi gamma knife merupakan
terapi radiasi yang difokuskan pada radiks nervus trigeminus di fossa
posterior. Dekompresi mikrovaskuler adalah kraniotomi sampai nervus trigeminus
difossa posterior dengan tujuan memisahkan pembuluh darah yang menekan nervus
trigeminus.
8. PROGNOSIS
Setelah serangan awal, trigeminal neuralgia dapat
muncul kembali selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun berikutnya.
Setelah itu serangan bisa menjadi lebih sering, lebih mudah dipicu, dan mungkin
memerlukan pengobatan jangka panjang. Meskipun neuralgia trigeminal tidak
terkait dengan hidup singkat, morbiditas yang terkait dengan nyeri wajah kronis
dan berulang dapat dipertimbangkan jika kondisi tidak cukup terkontrol. Kondisi
ini dapat berkembang menjadi sindrom nyeri kronis, dan pasien dapatmenderita depresi dan kehilangan fungsi
sehari-hari. Pasien dapat memilih untuk membatasi kegiatan yang memicu rasa
sakit, seperti mengunyah, sehingga pasien mungkin kehilangan berat badan dalam
keadaan ekstrim.
0 komentar:
Posting Komentar